มารู้จักโรคหายากที่ทำให้ไม่มีความรู้สึกกลัว คนที่เป็นโรคนี้จะใช้ชีวิตอย่างไร ?

ที่มาของภาพ : Serenity Strull/ BBC

Article Knowledge

    • Author, จัสมิน ฟ็อกซ์-สเคลลี
    • Aim,

ความรู้สึกกลัวเป็นกลวิธีการเอาตัวรอดที่เกิดขึ้นตามวิวัฒนาการ แต่มีคนจำนวนหนึ่งไม่มากนักที่มีอาการหายากที่ทำให้พวกเขาไม่รู้สึกกลัวอะไรเลย แล้วพวกเขาใช้ชีวิตโดยปราศจากความกลัวได้อย่างไร ?

ตัวอย่างหนึ่งก็คือ คุณลองจินตนาการว่า คุณกระโดดจากเครื่องบินแล้วไม่รู้สึกอะไรเลย ไม่มีอะดรีนาลีนพลุ่งพล่านหรือหัวใจเต้นเร็วขึ้น

นั่นคือความจริงของจอร์ดี เซอร์นิก ชายชาวอังกฤษ ผู้ผ่าตัดเอาต่อมหมวกไตออกเพื่อลดความวิตกกังวลที่เกิดจากโรคคุชชิง (Cushing's syndrome) ซึ่งเป็นโรคหายากที่เกิดขึ้นเมื่อต่อมหมวกไตผลิตคอร์ติซอล ซึ่งเป็นฮอร์โมนความเครียดมากเกินไป

แต่การรักษาครั้งนั้นได้ผลดีเกินไป จอร์ดีหยุดรู้สึกวิตกกังวล แต่มีบางอย่างผิดปกติ

เขาเดินทางไปสวนสนุกดิสนีย์แลนด์ในปี 2012 และได้ไปเล่นรถไฟเหาะและรู้สึกว่าเขาไม่รู้สึกหวาดกลัวเลย ต่อมาเขาได้กระโดดร่มจากเครื่องบิน โหนสลิงจากสะพานไทน์ในนิวคาสเซิล และโรยตัวลงมาจากเดอะชาร์ดในกรุงลอนดอน กิจกรรมทั้งหมดนี้ไม่ทำให้ชีพจรของเขาเต้นแรงเลยแม้แต่น้อย

Skip ได้รับความนิยมสูงสุด and proceed learningได้รับความนิยมสูงสุด

Cease of ได้รับความนิยมสูงสุด

ประสบการณ์แบบของเซอร์นิก นั้นหาได้ยาก แต่ก็ไม่ใช่เรื่องแปลกใหม่ และอาจฟังดูคุ้นเคยสำหรับผู้ที่เป็นโรคเออร์แบค-ไวธ์ (Urbach-Wiethe หรือที่เรียกว่า lipoid proteinosis) ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากมาก โดยมีผู้ป่วยเพียงประมาณ 400 รายเท่านั้นที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้

ผู้ป่วยโรคทางพันธุกรรมเออร์แบค-ไวธ์ (Urbach-Wiethe) ที่มีชื่อเสียงรายหนึ่ง ที่เป็นที่รู้จักในนามเอสเอ็ม SM เป็นหัวข้อการศึกษาทางวิทยาศาสตร์ที่มหาวิทยาลัยไอโอวา ในสหรัฐอเมริกามาตั้งแต่กลางทศวรรษที่ 1980 ในช่วงต้นทศวรรษที่ 2000 จัสติน ไฟน์สไตน์ ยังเป็นนักศึกษาระดับบัณฑิตศึกษาเมื่อเขาเข้าร่วมทีม และเริ่มมองหาวิธีที่จะทำให้เอสเอ็ม หวาดกลัว

“เราให้เธอดูภาพยนตร์สยองขวัญทุกเรื่องที่หาได้” ไฟน์สไตน์ ซึ่งปัจจุบันเป็นนักจิตวิทยาคลินิกประสาทวิทยาประจำ Drift Evaluate Collective ซึ่งส่งเสริมการบำบัดด้วยการกระตุ้นสิ่งแวดล้อมแบบลอยตัว (การพักผ่อน) เพื่อรักษาอาการปวด ความเครียด ความวิตกกังวล และอาการอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง กล่าว

ที่มาของภาพ : Getty Pictures

การศึกษากับผู้ที่มีสมองส่วนอะมิกดาลาบกพร่องแสดงให้เห็นว่าความกลัวไม่ได้เหมือนกันทั้งหมด และการตอบสนองของเราต่อภัยคุกคามภายนอกที่รับรู้ได้เป็นส่วนหนึ่งของสัญชาตญาณเอาตัวรอดของมนุษย์

อย่างไรก็ตาม ภาพยนตร์น่ากลัวต่าง ๆ อย่างเรื่อง สอดรู้ สอดเห็น สอดเป็น สอดเสียชีวิต (The Blair Witch Undertaking), Arachnophobia (แปลเป็นไทยว่า โรคกลัวแมงมุม), เดอะไชนิง โรงแรมผีนรก (The Shimmering) หรือ อำมหิตไม่เงียบ (Silence of the Lambs) ก็ไม่ได้ทำให้เธอหวาดกลัวแต่อย่างใด แม้แต่การไปเยี่ยมชมโรงพยาบาลเวฟเวอร์ลีย์ฮิลส์ ซึ่งเป็นบ้านผีสิงสุดหลอน ก็ไม่ได้ผลเช่นกัน

“เราให้เธอเผชิญกับภัยคุกคามในชีวิตจริง เช่น งูและแมงมุม แต่เธอไม่เพียงแต่แสดงให้เห็นถึงความไม่กลัวอย่างเห็นได้ชัดเท่านั้น เธอยังอดไม่ได้ที่จะเข้าใกล้พวกมัน” ไฟน์สไตน์กล่าว “เธอมีความอยากรู้อยากเห็นอย่างมากจนอยากจะสัมผัสและมีปฏิสัมพันธ์กับสิ่งมีชีวิตต่าง ๆ”

โรคเออร์แบค-ไวธ์เกิดจากการกลายพันธุ์เพียงครั้งเดียวในยีน ECM1 ซึ่งพบบนโครโมโซม 1 ECM1 เป็นหนึ่งในโปรตีนหลายชนิดที่มีความสำคัญต่อการรักษาเมทริกซ์นอกเซลล์ (ECM) ซึ่งเป็นเครือข่ายที่ยึดเซลล์และเนื้อเยื่อให้คงอยู่

เมื่อ ECM1 เสียหาย แคลเซียมและคอลลาเจนจะเริ่มสะสม ทำให้เซลล์เสียชีวิต ส่วนหนึ่งของร่างกายที่ดูเหมือนจะเสี่ยงต่อกระบวนการนี้เป็นพิเศษคืออะมิกดาลา ซึ่งเป็นบริเวณสมองที่มีรูปร่างคล้ายอัลมอนด์ ซึ่งเชื่อกันมานานว่ามีบทบาทในการประมวลผลความกลัว

“ปรากฏว่าอะมิกดาลาอาจมีบทบาทในความกลัวบางประเภทมากกว่าประเภทอื่น ๆ”

ในกรณีของเอสเอ็ม เธอหยุดรู้สึกกลัวเมื่อโรคเออร์แบค-ไวธ์ทำลายสมองส่วนอะมิกดาลาของเธอ

“สิ่งที่น่าทึ่งคืออาการเกิดขึ้นแค่เฉพาะเรื่องของความกลัว ความสามารถในการประมวลผลอารมณ์ประเภทอื่น ๆ ของเธอยังคงเหมือนเดิม ไม่ว่าจะเป็นความสุข ความโกรธ หรือความเศร้า” ไฟน์สไตน์กล่าว

ความกลัวหลากประเภท

อย่างไรก็ตาม เรื่องราวข้างต้นมีความซับซ้อนมากกว่านี้ เพราะปรากฏว่าอะมิกดาลาอาจมีบทบาทในความกลัวบางประเภทมากกว่าประเภทอื่น ๆ ยกตัวอย่างเช่น เป็นไปได้ว่าอะมิกดาลา จะมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการปรับสภาพต่อความกลัว การทดลองกับสัตว์ฟันแทะแสดงให้เห็นว่า สัตว์ที่ถูกไฟฟ้าช็อตทันทีหลังจากได้ยินเสียงจะเรียนรู้ที่จะหยุดนิ่งเมื่อได้ยินเสียงนั้นเพียงอย่างเดียว

อย่างไรก็ตาม แม้ว่าเอสเอ็ม จะรู้ว่าไม่ควรสัมผัสกระทะร้อนที่เพิ่งออกจากเตาอบ แต่เธอไม่สามารถปรับสภาพต่อความกลัวได้ นั่นคือเธอจะไม่รู้สึกถึงหัวใจเต้นแรงและอะดรีนาลีนพลุ่งพล่านเมื่อเผชิญกับสิ่งกระตุ้นที่เคยเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดมาก่อน นอกจากนี้เอสเอ็ม ยังไม่สามารถรับรู้สีหน้าหวาดกลัวของผู้อื่นได้ แม้ว่าเธอจะสามารถแยกแยะสีหน้าของความสุขและความเศร้าได้

เธอเป็นคนเข้ากับคนง่ายและเข้ากับสังคมได้ดี แต่ในขณะเดียวกันก็มีปัญหาในการรับรู้และหลีกเลี่ยงสถานการณ์อันตราย ซึ่งนำไปสู่การถูกข่มขู่ด้วยมีดและปืนมากกว่าหนึ่งครั้ง

ที่มาของภาพ : Getty Pictures

เรามักจะรู้สึกไม่สบายใจเมื่อถูกเข้าใกล้มากเกินไป แต่ผู้ที่สมองส่วนอะมิกดาลาบกพร่องจะไม่รู้สึกเช่นนั้นมากนัก

“เธอมักจะเข้าหาบุคคลที่เธอควรหลีกเลี่ยง และเธอพบว่าตัวเองอยู่ในปัญหาไม่น้อยเนื่องจากเธอไม่สามารถรับรู้ถึงความน่าเชื่อถือของผู้อื่นได้” ไฟน์สไตน์กล่าว

ในการศึกษาหนึ่ง นักวิจัยได้ขอให้คนแปลกหน้าคนหนึ่งเข้าหาเอสเอ็ม โดยเธอจะส่งสัญญาณระยะห่างกับบุคคลนั้นที่เธอรู้สึกสบายใจที่สุด ระยะห่างที่เธอชอบคือ 0.34 เมตร แต่เกือบครึ่งหนึ่งของอาสาสมัครคนอื่น ๆ แสดงให้เห็นว่าเธอรู้สึกสบายใจเป็นพิเศษเมื่อมีคนเข้ามาในพื้นที่ส่วนตัวของเธอ

“ในสถานการณ์เช่นนี้ เอสเอ็มและบุคคลอื่น ๆ ที่มีภาวะที่สมองส่วนอะมิกดาลาเสียหายจะเผชิญหน้ากันอย่างใกล้ชิดกับผู้ทดลองที่ไม่คุ้นเคย ซึ่งเป็นสิ่งที่ผู้เข้าร่วมการทดลองที่มีสุขภาพดีและมีอะมิกดาลาที่สมบูรณ์จะไม่ทำอย่างแน่นอน” อเล็กซานเดอร์ แช็คแมน ศาสตราจารย์ด้านจิตวิทยา มหาวิทยาลัยแมริแลนด์ สหรัฐอเมริกา กล่าว

การค้นพบนี้ชี้ให้เห็นว่าอะมิกดาลา อาจมีบทบาทในการจัดระเบียบวิธีการตอบสนองต่อโลกทางสังคมของเรา

เมื่อพูดถึงภัยคุกคามจากภายนอก อะมิกดาลาจะทำหน้าที่เหมือนวาทยกรวงออร์เคสตรา โดยควบคุมส่วนอื่น ๆ ของสมองและร่างกายให้ตอบสนองต่อสิ่งเร้า

อย่างไรก็ตาม มีความกลัวบางประเภทที่ดูเหมือนจะเกิดขึ้นโดยอิสระจากอะมิกดาลา ในการทดลองครั้งหนึ่ง ไฟน์สไตน์และเพื่อนร่วมงานได้ขอให้เอสเอ็ม หายใจเอาก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์เข้าไป ซึ่งกระตุ้นให้เกิดความรู้สึกกลัวและหายใจไม่ออกในบางคน นักวิทยาศาสตร์คาดหวังว่าเธอจะตอบสนองอย่างไม่กลัว แต่กลับต้องประหลาดใจที่เธอตื่นตระหนก ผู้ป่วยอีกสองรายซึ่งมีอะมิกดาลาได้รับความเสียหายเช่นกัน ก็ประสบกับความกลัวอย่างรุนแรงระหว่างการทดลองเช่นกัน

“ในกรณีของเอสเอ็ม การหายใจเอาก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์เข้าไป กระตุ้นให้เกิดอาการตื่นตระหนกอย่างรุนแรง” ไฟน์สไตน์กล่าว “มันเป็นความกลัวที่รุนแรงที่สุดที่เธอเคยรู้สึกมาตลอดชีวิตวัยผู้ใหญ่”

การค้นพบนี้ทำให้ไฟน์สไตน์ต้องค้นหาความจริงเกี่ยวกับบทบาทของอะมิกดาลาต่อความกลัวเป็นเวลานานกว่าทศวรรษ ปรากฏว่าจริง ๆ แล้วมีเส้นทางความกลัวสองเส้นทางที่แตกต่างกันในสมอง ขึ้นอยู่กับว่าภัยคุกคามนั้นมาจากภายนอกหรือภายใน

ที่มาของภาพ : Getty Pictures

ผู้ทดลองเอสเอ็ม กระโดดจากเครื่องบินด้วยการกระโดดร่มและเธอไม่รู้สึกกลัวเพราะโรคที่เธอเป็น

เมื่อพูดถึงภัยคุกคามจากภายนอก สมองส่วนอะมิกดาลาจะทำหน้าที่เสมือนวาทยกรวงออร์เคสตรา โดยควบคุมส่วนอื่น ๆ ของสมองและร่างกายให้ตอบสนองต่อสิ่งเร้า ขั้นแรกจะรับข้อมูลจากสมองส่วนต่าง ๆ ที่ประมวลผลการมองเห็น การดมกลิ่น การรับรส และการได้ยิน โดยหากอะมิกดาลาตรวจพบภัยคุกคาม เช่น โจร งู หรือหมีที่กำลังเข้ามาใกล้ มันจะส่งสัญญาณไปยังไฮโปทาลามัส ซึ่งเป็นบริเวณที่อยู่เหนือด้านหลังของคอขึ้นไปเล็กน้อย จากนั้นไฮโปทาลามัสจะสื่อสารกับต่อมใต้สมอง ซึ่งจะส่งสัญญาณไปยังต่อมหมวกไตให้ปล่อยคอร์ติซอลและอะดรีนาลีนเข้าสู่กระแสเลืoด

“สิ่งนี้จะทำให้อัตราการเต้นของหัวใจของคุณเพิ่มขึ้น ความดันโลหิตสูงขึ้น และอาการสู้หรือหนีแบบคลาสสิกของการตอบสนองด้วยความกลัวทั่วไปจะถูกกระตุ้น” ไฟน์สไตน์กล่าว

อย่างไรก็ตาม เมื่อพูดถึงภัยคุกคามจากภายใน เช่น การตรวจจับระดับคาร์บอนไดออกไซด์ในเลืoดที่สูงขึ้น สมองจะจัดการกับสิ่งต่าง ๆ ในลักษณะที่แตกต่างออกไป ร่างกายตีความภาวะ CO2 ที่สูงว่าเป็นสัญญาณของภาวะหายใจไม่ออกที่ใกล้จะเกิดขึ้น เนื่องจากสมองไม่มีเซ็นเซอร์วัดออกซิเจน

งานวิจัยของไฟน์สไตน์ แสดงให้เห็นว่าก้านสมอง ซึ่งเป็นบริเวณที่ควบคุมการทำงานของร่างกายโดยไม่รู้ตัว เช่น การหายใจ เป็นตัวรับรู้การเพิ่มขึ้นของ CO2 และกระตุ้นให้เกิดความรู้สึกตื่นตระหนก อะมิกดาลาทำหน้าที่ยับยั้งการตอบสนองนี้ ป้องกันไม่ให้เกิดความกลัว ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้ผู้ป่วยอย่างเอสเอ็ม ที่ขาดสมองส่วนอะมิกดาลา จึงมีปฏิกิริยาตอบสนองที่เกินจริง (อย่างไรก็ตาม นักวิทยาศาสตร์ยังคงไม่ทราบว่าเหตุใดอะมิกดาลาจึงแสดงพฤติกรรมเช่นนี้)

เรื่องราวอันน่าทึ่งของเอสเอ็ม เน้นย้ำว่า ทำไมเราจึงวิวัฒนาการความกลัวขึ้นมาตั้งแต่แรก

“นี่เป็นผลการศึกษาทางวิทยาศาสตร์ที่สำคัญมาก เพราะสิ่งที่มันสอนเราคือ อะมิกดาลาไม่ได้มีความสำคัญต่อความกลัว ความวิตกกังวล และความตื่นตระหนกในทุกรูปแบบ” แช็คแมนกล่าว “ดูเหมือนว่ามันจะเป็นสิ่งสำคัญในการสร้างความกลัวเพื่อตอบสนองต่อภัยคุกคามภายนอก เช่น คนร้าย งู แมงมุม สัตว์ประหลาดที่กระโดดออกมาจากบ้านผีสิง แต่ดูเหมือนว่าจะไม่ใช่ปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดความรู้สึกตื่นตระหนกอย่างรุนแรงเพื่อตอบสนองต่อสิ่งกระตุ้นภายในมากกว่านี้”

ความสำคัญของความกลัวในเชิงวิวัฒนาการ

แน่นอนว่าเอสเอ็ม เป็นเพียงบุคคลเดียว ดังนั้นผลการวิจัยทางวิทยาศาสตร์จากประสบการณ์ของเธอจึงอาจไม่ตรงกับความเป็นจริงของคนอื่น ๆ เสมอไป สิ่งที่พิเศษเกี่ยวกับกรณีของเธอคือ โรคของเธอได้ทำลายอะมิกดาลาของเธอจนเกือบหมด ขณะที่ส่วนอื่น ๆ ยังคงสมบูรณ์ อย่างไรก็ตาม คนเราตอบสนองต่อการบาดเจ็บทางสมองประเภทเดียวกันได้หลายวิธี อายุที่สมองเกิดความเสียหายก็มีบทบาทสำคัญต่อการฟื้นตัวของบุคคลเช่นกัน

“เมื่อคุณทำลายสมองส่วนอะมิกดาลา ในสัตว์ และปล่อยสัตว์กลับคืนสู่ธรรมชาติ สัตว์มักจะเสียชีวิตภายในเวลาไม่กี่ชั่วโมงหรือไม่กี่วัน” ไฟน์สไตน์กล่าว “และนั่นเป็นเพราะว่า หากปราศจากวงจรสำคัญนี้เป็นเครื่องนำทางในโลกภายนอก สัตว์เหล่านี้ก็กำลังนำพาตัวเองเข้าสู่สถานการณ์อันตราย”

อย่างไรก็ตามผู้ป่วยเอสเอ็ม สามารถมีชีวิตอยู่ได้นานกว่าครึ่งศตวรรษโดยปราศจากอะมิกดาลา แม้ว่าจะอยู่ในสถานการณ์ที่อันตรายอย่างยิ่งก็ตาม

“หนึ่งในคำถามที่กรณีของเธอยกขึ้นมาในสายตาของฉันคือ อารมณ์ความกลัวพื้นฐานนี้อาจไม่จำเป็นในชีวิตสมัยใหม่” ไฟน์สไตน์กล่าว “มันอาจก่อให้เกิดผลเสียมากกว่าผลดี โดยเฉพาะอย่างยิ่งในสังคมตะวันตกที่ความต้องการพื้นฐานในการดำรงชีวิตของเราได้รับการดูแลเป็นอย่างดี แต่เรากำลังเห็นระดับความเครียดและความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับความวิตกกังวลที่สูงเกินระดับปกติ”